食管裂孔疝

流行病学：

    1.小儿发病率  本病发病率特别是小儿目前无确切的统计数据。过去一直认为欧洲较为常见，而北美洲少见，有明显的地区性，其发病率高达0.5%，但其中只有5%的患儿出现症状。近年来国内、外由于检测技术的提高，特别是有了儿科专业X线医生，使本病确诊率逐年上升。据中国医科大学报道，自1985年以来，食管裂孔疝的儿童患病率平均每年38例，是1984年的7倍。可见本病在我国并非少见。

    2.成人发病率  成年后，随着膈食管韧带退变、松弛，其发病率随年龄的增加而增高。有学者统计，该病发生率在40岁以下为9%，50岁以上达38%，70岁以上高达69%。Postlethwait统计文献报道的4313例食管裂孔疝中女性占56.6%，男性占43.4%，而Hafter则报道男性略多。另据Sutheland等报道，孕妇罹患本病的比率高于一般人，尤其妊娠后期3个月的孕妇发病率达21.7%。

病因：正常食管裂孔由左膈肌第1～4腰椎向前分为左右两翼，亦可起于左膈脚(第1～3腰椎前)，犹如围绕颈而形成，裂孔纵径3～5cm，横径2cm(图1)。在食管裂孔处有数层组织，如胸膜，纵隔脂肪、胸内筋膜、腹内筋膜等，将胸腔与腹腔分隔。食管裂孔在反流中有重要作用，胃食管结合部周围膈食管裂孔的肌肉如同弹簧夹，其有节律地收缩与吸气运动同步。食管裂孔周围肌肉收缩时向下牵拉食管并增加其弯曲角度，有助于食管下段关闭，从而防止了胃食管反流(图2)。

    此外，胃食管结合部(从食管移行到胃的部分)在抗反流中亦有重要作用，该部位于膈肌下方邻近的腹腔内，通过食管下段(裂孔上下各1～2cm)环形肌纤维的张力性收缩、胸腹腔之间的压力差作用、膈肌脚的弹簧夹夹闭作用等，使其在静息状态下腔内压力既高于颈胸段食管，又高于其下的胃底部(大于胃内压力15～25cmH₂O)，从而保持关闭。吞咽进食后立即松弛，保证吞咽食物按食管到胃的单方向运动。

    其次，食管腹腔段的适宜长度(新生儿0.3～1.4cm，10岁0.3～1.5cm，成人0.4～3.4cm)则是保证食管下端在静息下保持闭合状态的关键。依据Laplace定律，使胃内容物由膨大的胃腔反流至细小的食管内，需要比一般腹腔压力更大的力量。故适长的食管腹腔段在防止胃食管反流中发挥了机械作用。

    再次，His角的活瓣作用，在抗反流中亦有重大意义。His角即食管腹腔段左侧壁与胃底右侧壁相邻处构成的锐性夹角。当胃底压力增高时，膨胀的胃底向右推压食管下端左侧，使其贴附于食管右侧壁上，从而关闭了食管下端，防止了胃向食管的反流(图3)。

    膈食管韧带是由胸内筋膜(胸膜下)，腹内筋膜(腹内膈肌下、腹膜上)构成纤维弹性筋膜，其在食管裂孔达食管下段向上返折，与食管环形肌相融合，具有封闭裂孔、抵抗腹压、固定食管、防止胃进入胸腔的作用(图4)。

    胃贲门黏膜“玫瑰花结”的关闭状态(图5)，胃前壁肌肉的斜行纤维等结构都有抵抗胃内压和防止胃食道反流的作用(图6)。

    1.先天性发育异常

    (1)膈肌脚、食管裂孔周围组织发育不良：

    ①胃和食管周围韧带发育不良：正常情况下，胃和食管周围有较坚韧的结缔组织(膈食管韧带、胃膈韧带、胃悬韧带)使之与周围紧密连接，使胃、食管保持正常位置，防止胃内食物反流进入食管，防止腹腔食管、贲门上移。如果膈食管韧带、胃膈韧带、胃悬韧带等发育不良，尤其是膈食管韧带与食管周围失去紧密连接，食管腹腔段失去控制和稳定性，当膈肌运动时由于腹腔食管活动性强，易向上进入胸腔形成疝。尸体解剖发现，部分新生儿食管裂孔周缘与食管壁之间的连接以食管的前、后壁连接较紧密，而其两侧较松弛，故疝的内容物易从食管两侧的薄弱处进入胸腔。

    ②食管周围左、右膈脚肌纤维发育异常。

    A.食管周围左、右膈脚肌纤维发育障碍：如胚胎发育过程中，食管周围左、右膈脚肌纤维发育障碍而导致膈肌在食管裂孔处的先天性缺损或薄弱，失去正常的钳闭作用。

    B.食管周围的左、右膈脚肌纤维未形成肌环，无收缩和固定作用：崔功浩等人(1986)根据构成食管裂孔两侧缘的肌纤维来源，将食管裂孔分为5种类型：Ⅰ型：自右侧膈脚发起，构成食管裂孔两侧缘；Ⅱ型：自左内侧膈脚发起构成食管裂孔两侧缘；Ⅲ型：自右内侧膈脚发起构成食管裂孔左侧缘，来自左内侧膈脚构成食管裂孔右侧缘；Ⅳ型：来自右内侧膈脚肌纤维构成食管裂孔右侧缘，而来自左膈脚构成食管裂孔左侧缘；V型：来自右内侧膈脚肌纤维构成食管裂孔左侧缘，由主动脉裂孔前方的结缔组织处发起一肌纤维构成食管裂孔右侧缘者(图7)。他们发现第Ⅳ型因肌纤维未形成肌环，故无收缩和固定作用，易导致食管、贲门突入胸腔。

    (2)胚胎期胃向尾端迁移至腹腔过程延迟：由于胃向尾端迁移时发生停顿，致使胃停留在胸腔内，食管的延长停顿、胃和食管接合部位在膈肌上方，故有些先天性食管裂孔疝同时伴有短食管畸形。

    2.后天因素

    (1)膈食管韧带退变、松弛：膈食管韧带新生儿期即存在，随着年龄的增长，食管裂孔周围组织和膈食管韧带弹力组织萎缩退变而逐渐变薄变弱，同时腹膜下脂肪逐渐聚积于裂孔附近，使食管裂孔增宽。由于膈食管韧带和食管周围其他筋膜退变、松弛，逐渐失去其固定食管下段和贲门于正常位置的功能，易使食管下段和贲门疝入膈上。随着年龄的增长，成人食管裂孔疝的发病率逐渐增高。手术中证实，许多成年食管裂孔疝患者的膈食管韧带实际上已不复存在。尤其老年人，上述退行性变和萎缩非常常见，而且多伴有导致的腹压升高的疾病(如便秘、前列腺肥大、慢性气管炎等)，在食管裂孔增宽和高腹压对胃向胸腔的“推动”作用下，更易发病。

    (2)腹腔内压力升高：在膈食管韧带退变、松弛或消失的情况下，腹腔内压力增高和不均衡可促使食管下段和贲门疝入膈上而发病。如妊娠、肥胖、腹水、腹腔内巨大肿瘤、慢性便秘、长期慢性咳嗽或过度剧烈咳嗽、频繁呕吐和呃逆、负重弯腰等均能使腹腔内压力升高，把部分胃挤向增宽、扩大的食管裂孔而诱发本病。

    (3)食管挛缩：慢性食管炎、食管下段憩室、溃疡、肿瘤浸润、胸椎后凸、强烈的迷走神经刺激等可引起食管挛缩。食管在长期向上牵拉的作用下，食管下段和贲门逐渐进入膈上而致本病。

    (4)手术和外伤：严重的胸腹部损伤、手术所致的食管、胃与膈食管裂孔正常位置改变，或由于手术牵引造成的膈食管韧带和膈食管裂孔的松弛，亦能引起本病。

发病机制：膈食管裂孔的扩大，环绕食管的膈肌脚薄弱等，致使腹段食管、贲门或胃底随腹压增高，经宽大的裂孔而进入纵隔，进而引起胃食管反流、食管炎等一系列病理改变。

    1.病理分型  病理分型方法较多，常见的有下列4种：

    (1)Akerlund分型：Akerlund(1933)将食管裂孔疝分为3型。

    Ⅰ型(先天性短食管性裂孔疝)：先天性短食管，胃被拉入胸腔；或先天性食管裂孔发育上的缺陷过于宽大，胃疝入胸腔而继发性食管变短。

    Ⅱ型(食管旁裂孔疝)：贲门位于膈下正常位置，部分胃底连同被覆的腹膜由食管旁疝入胸腔。裂孔增大，发病原因可为先天性发育异常或后天性的因素。

    Ⅲ型(食管胃滑动疝)：此型最常见。胃食管结合部疝入膈上，贲门位于后纵隔，His角变为钝角，无真正的疝囊，膈食管韧带被拉长、松弛，胃左动脉亦被拉紧上移。站立位时疝入膈上的胃可部分或全部返回腹腔。

    (2)Shinner分型：依据解剖缺陷和临床表现，将食管裂孔疝分为4型：

    Ⅰ型(食管裂孔滑动疝)：食管裂孔轻度扩张，膈食管韧带变薄，贲门及胃底上移，有不同程度的胃、食管反流。

    Ⅱ型(食管旁疝)：膈食管韧带缺损，有腹膜形成的疝囊，贲门位置正常，无胃、食管反流。

    Ⅲ型(混合型)：食管裂孔滑动疝与食管旁疝同时存在，有胃、食管反流。

    Ⅳ型(多器官型)：部分结肠或小肠也进入食管旁疝囊内。

    (3)Allison分型：共5型。Ⅰ型：食管旁疝；Ⅱ型：食管旁滑动疝；Ⅲ型：滑动疝；Ⅳ型：食管囊性滑动疝；V型：先天性短食管。

    (4)Barrett分型：Barrett根据食管裂孔发育缺损的程度、突入胸腔的内容物多寡、病理及临床改变，将食管裂孔疝分为3型(图8)。

    Ⅰ型：食管裂孔滑动疝；Ⅱ型：食管旁疝；Ⅲ型：混合性疝。

    由于Barrett分型简单、实用，被国内外普遍采用。

    2.病理生理  按Barrett分型法阐述。

    (1)食管裂孔滑动疝：疝环为开大的食管裂孔，疝内容物为食管腹腔段、贲门和胃底，无真正的疝囊。当卧位或腹压增加时，食管腹腔段、贲门和胃底可由开大的食管裂孔疝入膈上；腹压减低或立位胃空虚时，食管、贲门滑回正常位置。多数食管腹腔段变短、胃His角变钝。由于胃食管结合部及胃底进入后纵隔，下段食管暴露在胸腔内负压之下，其括约肌功能丧失，发生胃食管反流。须指出的是，发生胃食管反流并非全部是病理性的，正常人亦偶有胃食管反流的发生，尤其在进食后更易发生。单纯的胃食管反流并不一定导致食管炎的发生和出现症状。研究发现：酸性胃内容物对食管的损害程度，取决于食管对酸性胃内容物的廓清能力、碱性唾液对胃酸的中和作用、食管黏膜抗酸侵蚀的能力等多种因素。食管对酸性胃内容物的廓清能力与食管蠕动、重力作用和体位关系密切，尤其食管蠕动功能更为重要。正常情况下，反流物可触发食管继发性蠕动。一旦发生反流，食管即产生一强有力的蠕动波来排除食管腔内的酸性内容物，使食管内的酸度迅速恢复到原来的水平。当早期食管裂孔疝较小时，局部解剖结构的缺陷，可诱发轻度的酸反流，食管通过本身的代偿机制，增强食管的蠕动功能，增加食管的酸清除能力，避免或减轻食管黏膜损伤。此时表现为无食管黏膜形态学改变的胃食管反流。当反流频率或反流量超过一定界限，或食管本身的蠕动不足以清除反流到食管内的酸性反流物时，其代偿机制破坏，在胃酸和胃蛋白酶的侵蚀下造成食管黏膜的损伤及炎症。炎症初起，局限于食管下段黏膜充血和水肿。食管裂孔疝患者发生反流性食管炎后，可出现食管动力异常，主要表现为食管远端蠕动障碍、对酸性反流物的廓清能力进一步下降。在胃内反流物长时间的刺激下，食管黏膜炎症反应加重、破坏，形成溃疡性食管炎。食管壁的水肿和食管肌层的痉挛又使食管腔变窄。重者炎症可以累及食管肌层甚至食管周围组织，出现食管炎和食管周围炎。因食管炎的长期反复发作、溃疡愈合时胶原的覆盖和肉芽组织增生，致使食管壁增厚、僵硬，最终导致食管纤维化、瘢痕性食管狭窄和(或)短缩，乃至于发生梗阻。Skinnex报道，成年人食管裂孔疝发生反流患者的食管狭窄发生率为20%，儿童为35%，尤以60～80岁的老年患者最高。

    下食管括约肌可发生短暂松弛，而且夜间括约肌短暂松弛发生频率较白天增高，加之夜间胃酸分泌量高(迷走神经兴奋性高)、食管蠕动减少、唾液少不足以中和胃酸、反流物主要有胃酸和胃蛋白酶组成(胃内无食物)等因素，因此食管裂孔滑动疝病人夜间发生食管炎的机会多。反流物被吸入喉和气管，可发生声带的炎性息肉，亦可因误吸导致反复发生肺炎、支气管炎，少数情况下吸入的异物留在肺内可引起肺脓肿或支气管扩张，还可以诱发哮喘发作。尤其新生儿、婴幼儿最易发生误吸。一些婴幼儿患者常因睡眠中发生胃食管反流，将反流物误吸入气管、支气管，在睡眠中经常出现呛咳、哭闹，甚至造成新生儿窒息死亡。临床上，以反复发生呼吸道感染就诊者亦属常见。

    过去认为，构成食管裂孔的膈肌脚发育不良、膈食管韧带松弛、胃食管His角变钝，以及食管蠕动功能的异常等是导致胃食管反流的原因，而且通过手术将变钝的His角变锐、修复扩大的食管裂孔获得了一定的疗效，也间接证实了上述因素与胃食管反流的关系。但目前认为，胃食管反流的发生与裂孔疝大小和解剖异常无关，而下食管括约肌形成的生理高压区在抗反流屏障中起重要作用。下食管括约肌功能主要与下食管括约肌的长度和下食管括约肌压力有关，有学者认为：①下食管括约肌压力＜7mmHg；②下食管括约肌功能段长度＜2cm，或食管腹腔段＜1.0cm时，表明下食管括约肌功能不全。已证实，食管裂孔疝患者发生胃食管反流的原因是下食管括约肌长度和下食管括约肌压力异常。但也有学者认为食管裂孔疝病人的下食管括约肌压力无明显异常，而下食管括约肌长度不足则是导致下食管括约肌功能障碍的主要因素。国内学者周雪莲等人在临床研究中也发现，下食管括约肌压力在食管裂孔疝患者胃食管反流的发生中不起重要作用；食管腹内段作为下食管括约肌功能单位的所在地，其长度构成下食管括约肌完整功能的一个组成部分，通过手术恢复食管腹内段长度抗反流，其疗效与术后腹内食管段长度关系密切，轻度则效果好，表明食管腹内段的长度不足是反流发生的关键原因。

    (2)食管旁疝：胚胎早期食管两侧各有一隐窝，如在发育过程中未能消失而形成薄弱环节，以及膈肌发育不良导致食管裂孔扩大，胃底可由此缺损或薄弱部位突向膈上、食管后方，形成食管旁疝。此时，贲门仍位于膈下，胃His角不变，食管腹腔段保持一定的长度，下食管括约肌功能无异常并保持良好的防反流机制，因此本型无胃食管反流现象。胃大弯与部分胃体或全胃也可疝入胸腔，构成巨大食管旁疝。如全胃沿着贲门及幽门长轴方向翻转疝入胸腔，可导致胃扭转、梗阻。随着全胃进入纵隔后吞咽空气不能排出、胃膨胀加重，逐渐发生血运障碍、绞窄坏死、穿孔，发生严重胸、腹腔感染和中毒性休克。

    (3)混合性疝：食管韧带明显松弛不能固定食管、贲门，致使其在食管裂孔上下滑动，同时有胃底疝入胸腔，既有胃His角变钝、下食管括约肌功能丧失、胃食管反流，又可发生胃疝入胸腔、扭转。

临床表现：食管裂孔疝多见于中年以上的男性。主要的症状与胃液反流引起的反流性食管炎有关。不少有食管裂孔疝X线征象的病人并无症状，但多数病人由于胃液反流造成食管下段反流性食管炎，引起胸骨后不适、疼痛和烧灼感，程度较剧烈。疼痛常向背部放射，偶有向上肢及下颌放射，可因吞咽、进食过热或过冷食物(饮料)以及饮酒而加重。痛的性质类似消化性溃疡、胆绞痛、心绞痛，有时难以区别；胃液反流除引起胸骨后痛外，还可引起咽痛、口腔烧灼感，甚至刺激声带而致声嘶。在睡眠时的胃液反流，有可能引起吸入性肺炎。长时间的反流性食管炎可并发出血和食管下段疤痕狭窄。食管裂孔疝通常无异常体征。

鉴别诊断：食管裂孔疝患者因诊断未明，疼痛反复发作，疗效差及伴有其他多种多样的症状使患者产生焦虑、紧张的情绪而多科多次求诊。因症状多样、多变，被拟诊的病种有报道称多达30种以上。

    1.慢性支气管炎、肺部感染  部分食管裂孔疝患者，尤其是新生儿或婴幼儿患者由于经食管反流到咽部的胃内容物可被误吸入气管中，引起长期慢性咳嗽、咳痰，甚至支气管哮喘发作，往往以反复呼吸道感染长期就诊于内科，被误诊为慢性支气管炎、肺炎。单纯慢性支气管炎或肺部感染的症状、体征及X线异常影像仅限于肺部，而本病则有呼吸道症状以外表现，如餐后剑突下痛、胸骨后痛、反酸、胸骨后烧灼样痛、吞咽困难等，X线透视、平片检查肺部以外亦可有改变，上消化道X线造影检查、胃镜、CT检查有助于诊断、鉴别诊断。

    2.冠心病  成人食管裂孔疝与冠心病发病年龄相仿，部分患者临床症状酷似心绞痛发作的表现，故常致误诊，或本病与冠心病并存时常被漏诊。据何秋玉等报道75例食管裂孔疝，其中：胸骨下段后方疼痛者46例(61.3%)，心前区疼痛者29例(38.7%)；胸痛持续时间数分钟至1h以上，以20～30min居多；胸痛放射至上胸部、背部、颈部、左肩及左臂32例(42.7%)；胸痛间歇期常规心电图及24h动态心电图呈ST段压低、T波低平倒置或伴心律失常，经进一步检查确诊为食管裂孔疝并存冠心病者9例；胸痛间歇期常规心电图正常，而胸痛发作时24h动态心电图呈心肌缺血性改变，并有颈部、左肩、左臂放射痛，但次极量活动平板试验均阴性者6例；考虑为食管裂孔疝并进行X线或胃镜检查确诊者仅17例(22.7%)，其余的58例曾多次被诊断和(或)误诊为冠心病52例次(69.3%)。综合文献，其误诊原因包括：①二者临床表现酷似。食管裂孔疝发生食管炎、食管溃疡，可诱发食管痉挛而出现胸骨后疼痛；疝囊移动、扭转或较大的食管旁疝，疝囊内或疝囊周围的迷走神经受到刺激，反射性地引起冠状动脉供血不足，心电图及24h动态心电图呈心肌缺血样改变；约1/3食管裂孔疝患者表现为心前区疼痛、阵发性心律失常、胸闷及心前区紧束感，而且疼痛可放射至背、颈、耳、左肩及左臂等；其发病方式、疼痛部位、胸痛性质、胸痛发作持续时间和含服硝酸甘油或硝酸异山梨酯(消心痛)缓解等，都与冠心病心绞痛酷似，有时难以鉴别；②二者发病年龄相仿。有学者报道，本病40岁以下发生率为9%，50岁以上达38%，70岁以上高达69%。该年龄亦是冠心病的好发年龄，而且临床上冠心病的发病率远较食管裂孔疝高，是导致老年人迅速死亡的最常见疾病之一，临床医生对其极为重视。因此，食管裂孔疝的中、老年患者一旦出现胸痛，即使同时有明显的上消化道症状，往往首先考虑为心源性胸痛，伴有糖尿病、高血压及高脂血症者尤为如此；③二者并存，忽视食管裂孔疝的存在。如上所述，二者的好发年龄相同，故二者并存的情况也非常多见。因两者的症状相似，冠心病又极为常见，故对于同一病人上述两种疾病并存时，常首先考虑并满足于冠心病的诊断，导致食管裂孔疝的漏诊；④忽视了冠状动脉扩张药物对非心源性胸痛的缓解作用。因硝酸甘油、硝酸异山梨酯(消心痛)、钙拮抗剂、硝苯地平(心痛定)等冠状动脉扩张药物同样也可不同程度地减轻或缓解食管平滑肌及膈肌的痉挛，使胸骨后疼痛减轻或缓解，有利于疝复位和解除对迷走神经的刺激，因而阻断了冠状动脉的反射性痉挛，加上药物直接扩张冠状动脉的作用，在食管裂孔疝病人胸痛发作时，服用上述药物后，可使部分病人胸骨后疼痛或心前区疼痛缓解或部分缓解。由于内科医师对食管裂孔疝的解剖和病理生理特点缺乏认识，忽视了冠状动脉扩张药物对非心源性胸痛的缓解作用，满足于冠心病的诊断和“治疗有效”结果，是将本病误诊为冠心病或与冠心病并存时被漏诊的原因之一。

    综上所述，食管裂孔疝的胸痛易误诊为冠心病发作。但只要掌握其解剖、病理、病理生理及临床特点，结合以下几点可供鉴别：①虽本病常规心电图及24h动态心电图呈ST段压低、T波低平倒置或伴心律失常，但胸痛间歇期常规心电图正常，次极量活动平板试验阴性。而冠心病病人在胸痛间歇期常规心电图亦有异常改变，次极量活动平板试验阳性；②食管裂孔疝患者胸痛发生与劳累无明显关系，但与饮食关系密切。常在饱餐后0.5～1.0h后胸痛发作，平卧、弯腰、咳嗽、屏气用力或用力排便等腹压增加的因素可诱发或加重胸痛，而半卧位、站立、散步、呕吐酸水或胃内容物后胸痛减轻或缓解。睡眠中胸痛发作，起坐后逐渐缓解。冠心病心绞痛则无上述特点；③X线检查可有膈上疝囊征、膈上出现胃黏膜、下食管括约肌上升和收缩、胃食管反流等；④内窥镜检查可见：齿状线上移＞2cm，食管末端狭窄的管腔增宽变直，食管下段、贲门，胃体腔口在同一纵轴上，胃液反流入食管，胃黏膜皱襞通过膈食管裂孔翻入胸腔，诱导病人恶心时胃黏膜如核桃样疝入食管，食管旁疝可见胃黏膜疝囊腔随吸气、呼气而膨出和缩小，反流性食管炎的内镜表现等；⑤对无冠心病并存者服用硝酸甘油、硝酸异山梨酯(消心痛)或硝苯地平(心痛定)等冠状动脉扩张药虽部分病人胸痛缓解，但起效缓慢或疗效不肯定。而应用西咪替丁(甲氰咪胍)、雷尼替丁、法莫替丁及胃动力药(多潘立酮、西沙必利等)可使本病患者胸痛等症状明显缓解，发作间隔期延长。

    3.胆囊炎、胆石症  食管裂孔疝可因剑突下痛、疝囊及疝内容物在食管裂孔上下滑动刺激迷走神经反射性引起右上腹痛、恶心呕吐，易误诊胆囊炎、胆石症。或二者同时并存时仅满足于胆囊炎、胆石症的诊断而漏诊。但胆囊炎、胆石症多有发热、黄疸、血象升高、肝功能异常等改变，且B超、CT检查可见胆道系统炎症、结石影像。而单纯食管裂孔疝病人则无黄疸、肝功能异常等改变，B超、CT检查亦无肝胆系统炎症、结石影像。

    当遇到剑突下痛、右上腹痛、恶心呕吐等症状的病人不能只想到肝胆系统疾病，还要考虑有食管裂孔疝之可能。只要想到本病，应行上消化道X线造影检查，如能见到膈上疝囊征、膈上出现胃黏膜、下食管括约肌上升和收缩、胃食管反流等征象，即可确诊。

    4.消化道出血、贫血  由于食管黏膜糜烂溃疡或反复疝入致贲门黏膜撕裂、疝入胃溃疡，食管裂孔疝可有消化道出血，其发生率2.5%～20.7%。多表现为持续少量黑便或呕少量新鲜血，严重者可大量呕血、黑便，重度贫血也可为首发症状。常疑诊为临床上较常见的血液病、消化道炎症或溃疡、消化道肿瘤引起的出血，忽视了食管裂孔疝存在的可能。但只要遇到消化道出血、贫血的病人想到本病，及时行胃镜、消化道X线造影检查多能诊断。

    5.消化道疾病  食管裂孔疝病人多因剑突下痛、反酸、上腹烧灼感、吞咽不畅等，与食管炎、胃炎、溃疡病、食管癌等疾病的一些症状类似。但食管裂孔疝引起的反酸、胸骨后烧灼样痛可因平卧及增加腹压(弯腰、举重物、用力排便等)而加重，单纯食管炎、胃炎、溃疡病反酸、胸骨后烧灼样痛无此特点。由于食管黏膜水肿、糜烂、溃疡或运动功能障碍，食管裂孔疝引起的吞咽不畅多为间断性、反复发作或持续几小时，几天后常自行缓解；而食管癌、贲门癌吞咽困难为进行性加重，并伴有消瘦等病史。慢性食管炎、溃疡、肿瘤浸润等可引起食管挛缩，在胸腔内食管长期向上牵拉下，食管下段和贲门逐渐进入膈上而致食管裂孔疝；此种情况须仔细追问病史和查体，并借助X线检查、内镜和病理检查进行鉴别。

    6.气胸、脓胸  食管裂孔疝疝囊内嵌顿的胃溃疡穿孔后，胃内气液体漏入胸腔压缩肺组织，病人出现胸部疼痛、呼吸困难。由于胸腔内呈负压，因此胃内气体可不断进入胸膜腔，上述症状进行性加重。患侧肋间隙增宽，叩诊呈鼓音，听诊肺呼吸音减弱或消失。X线透视膈下无游离气体，胸腔内积气，肺组织压缩萎陷，纵隔移位。从症状、体征及辅助检查与气胸酷似，非常容易误诊。但食管裂孔疝疝囊内嵌顿的胃溃疡穿孔患者既往多有剑突下痛、胸骨后烧灼样痛、反酸、上腹烧灼感、吞咽不畅等表现，而且上述症状常因平卧及增加腹压而加重；X线透视下插入胃管，胸腔内可见胃管阴影，注入水溶性造影剂胸腔内可显影。

    嵌顿胃穿孔后，胃内消化液漏入胸腔并刺激胸膜，表现为剧烈胸痛，并因肺组织被压缩而出现呼吸困难。X线检查显示胸腔内有致密影，有液平面，从而误诊为脓胸。而该疾病与脓胸的区别在于胸腔引流液的性质及引流量的多少。因胃内潴留液、分泌液可继续进入胸膜腔，嵌顿胃穿孔后引流量较多，引流出的液体呈深褐色，非空腹穿孔可见食物残渣，而且胸痛及呼吸困难、患侧肺呼吸音低不因引流而缓解，X线检查肺萎陷仍存在。病情较一般脓胸危重，处理不当或不及时，可很快出现感染性休克而死亡。

    7.先天性肺囊肿  先天性肺囊肿是胚胎期肺发育异常所致，有单发性和多发性、闭合性囊肿和开放性囊肿之分。与支气管不相通者为闭合性囊肿，与支气管相通者为开放性囊肿。开放性囊肿黏液经细小通道排出支气管，支气管与囊腔间有时形成一个单向“活瓣”，吸气时空气较易进入囊腔并使其膨胀，呼气时囊内气体不能排出而成为张力性囊肿，压迫患侧正常肺组织并使纵隔及心脏移位，对侧肺亦可受压，出现呼吸困难等症状。与疝囊内嵌顿的胃溃疡穿孔后，胃内气液体漏入胸腔压迫肺组织，病人出现呼吸困难的症状、体征相似。但先天性肺囊肿消化道造影胸腔内无胃肠道影像，而食管裂孔疝患者往往有剑突下痛、上腹烧灼感、胸骨后烧灼样痛、反酸、吞咽不畅等病史，且X线检查左侧膈上可见疝囊影，钡餐检查时膈上可出现粗大的胃黏膜影，并经增宽的食管裂孔延续至膈下胃底部。

    8.妊娠反应  孕妇食管裂孔疝应与妊娠反应相鉴别，妊娠反应的症状多发生在妊娠早期的前3个月，随妊娠月份增加，症状逐渐好转或消失；孕妇食管裂孔疝与腹压增高有关，多在妊娠的第5个月以后出现，越邻近妊娠晚期，症状越重，而且与体位有关。

治疗：部分食管裂孔疝病人无症状，大多数病人的症状轻微，而且，出现嵌顿和绞窄的可能性很少。所以，主要是采用内科治疗。可通过下列措施来降低腹腔内压力与减少胃液反流。常用的具体措施包括有：①饮食调节：控制饮食量，避免过饱、饮酒及服用刺激胃酸分泌的食物，如辣椒、葱蒜以及酸性、油脂或糖含量高的食品。②适当减肥：有利于降低腹腔压力。③避免抬重物或弯腰、打扎过紧的宽腰带、穿着紧身衣服等增加腹腔压力的因素。④抬高床头睡眠：睡眠时将床头抬高20度～30度，以防止胃液反流。⑤应用制酸剂和促进胃动力的药物：常用组胺H2受体拮抗剂和多潘立酮等胃动力药，通过减少胃酸和促进胃的排空，可以减少反流，缓解症状。

    个别病例症状严重，影响工作和正常生活，或严重的反流性食管炎引起黏膜溃疡出血、反复吸入性肺炎等，经内科治疗无效，应考虑手术治疗。当合并有食管下段疤痕性狭窄，造成吞咽困难时，应早日考虑手术治疗。如果并发疝的嵌顿绞窄，应急诊手术治疗。手术效果多数满意。近年来有报道应用腹腔镜诊断和治疗食管裂孔疝，可以同时起到诊断和治疗的作用，创伤性小，疗效满意。

预后：

    1.一般治疗　急性期患者通过鼻胃管减压等术前准备可缓解症状。成功的减压可产生明显的效果，引出大量胃内气体、液体。减压可为术前抢救及其他准备赢得时间。如果胃内减压不良提示预后差。

    2.手术治疗　无论何种术式，必须注意尽量将胃还纳腹腔，而不是把胃底折叠部分留在胸内，因胸内折叠部分有术后发生胃穿孔的可能；此外，膈脚必须缝缩，不缝缩膈脚是术后复发的主要原因。

预防：预防长期增高腹腔压力的因素，如妊娠、腹水、慢性咳嗽、习惯性便秘等。可减少食管裂孔疝的发生。